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Home लाइफस्टाइल

दुर्लभ प्रोटीन बिल्ड-अप रोग क्या है?

Vidhisha Dholakia by Vidhisha Dholakia
February 6, 2023
in लाइफस्टाइल
दुर्लभ प्रोटीन बिल्ड-अप रोग क्या है?
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परवेज मुशर्रफ एमाइलॉयडोसिस से पीड़ित होने की खबर 2018 में तब सामने आई जब उनकी पार्टी – ऑल पाकिस्तान मुस्लिम लीग (एपीएमएल) ने इसकी घोषणा की। एपी

पाकिस्तान के अंतिम सैन्य शासक परवेज मुशर्रफ कई बार जीवित रहे हत्या के प्रयास. लेकिन रविवार को 79 वर्षीय पूर्व फोर-स्टार जनरल का लंबी बीमारी के बाद दुबई के अमेरिकी अस्पताल में निधन हो गया।

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मुशर्रफ का परिवार – जिसने 1999 में रक्तहीन तख्तापलट में पाकिस्तान में सत्ता पर कब्जा कर लिया था – जिसे 1999 के कारगिल युद्ध के सूत्रधार के रूप में जाना जाता है, ने अब पूर्व नेता के शरीर को पाकिस्तान स्थानांतरित करने के लिए दुबई में पाकिस्तानी वाणिज्य दूतावास में एक आवेदन दायर किया है। उन्हें कराची के कब्रिस्तान में दफनाया जाएगा।

पाकिस्तान में राजनेताओं ने इस पर शोक व्यक्त किया मुशर्रफ का निधन पूर्व प्रधान मंत्री नवाज शरीफ ने कहा, “हम अल्लाह के हैं और उसी के लिए हमारी वापसी है।”

पूर्व जनरल का निधन एमाइलॉयडोसिस नामक दुर्लभ बीमारी से जूझने के बाद हुआ। उनकी बीमारी 2018 में सामने आई जब उनकी पार्टी – ऑल पाकिस्तान मुस्लिम लीग (एपीएमएल) ने इसकी घोषणा की थी। और पिछले साल जून में, उन्हें दुबई में अस्पताल में भर्ती कराया गया था – जहां वे स्व-निर्वासन में रहते थे – तीन सप्ताह तक अपने परिवार के साथ यह कहते हुए कि वह “एक कठिन अवस्था से गुजर रहे हैं जहां रिकवरी संभव नहीं है और अंग खराब हो रहे हैं”।

यहां उस बीमारी की बेहतर समझ है जिसने मुशर्रफ के जीवन का दावा किया – कारणों से लक्षणों तक उपचार तक।

एमिलॉयडोसिस क्या है?

अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो तब होती है जब अमाइलॉइड नामक प्रोटीन अंगों में बनता है। यह अमाइलॉइड बिल्ड-अप अंगों को ठीक से काम नहीं कर सकता है। प्रभावित होने वाले अंगों में हृदय, गुर्दे, यकृत, प्लीहा, तंत्रिका तंत्र और पाचन तंत्र शामिल हैं।

क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार, एमिलॉयडोसिस एक नदी के नीचे तैरते मलबे की तरह है जो एक चट्टान या पेड़ के अंग पर फंस जाता है। समय के साथ, अधिक से अधिक मलबा रोड़ा में फंस जाता है, जिससे नदी को बड़े रोड़ा के चारों ओर बहने के लिए मजबूर होना पड़ता है। ठीक वैसे ही जैसे मलबे में रुकावट आ जाती है, अमाइलॉइड जमा अंगों के भीतर जमा हो जाता है, अंततः अंग संरचना और ऊतक कार्य को प्रभावित करता है।

स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के अनुमान के अनुसार यह बीमारी बहुत ही असामान्य है कि संयुक्त राज्य में लगभग 4,000 लोग हर साल इससे पीड़ित होते हैं।

जॉन्स हॉपकिन्स के अनुसार, एमिलॉयडोसिस वाले लगभग 70 प्रतिशत लोग पुरुष हैं और आमतौर पर 50 से 65 वर्ष की आयु के बीच होते हैं।

एमिलॉयडोसिस का क्या कारण बनता है?

एमिलॉयडोसिस के विभिन्न प्रकार होते हैं और उनके कारण अलग-अलग होते हैं। अमाइलॉइडोसिस एक अलग स्वास्थ्य स्थिति के लिए माध्यमिक हो सकता है या प्राथमिक स्थिति के रूप में विकसित हो सकता है। यह अपने आप मौजूद हो सकता है, या किसी अन्य चिकित्सा समस्या से संबंधित हो सकता है। जॉन्स हॉपकिन्स ने बताया है कि लंबे समय तक डायलिसिस प्राप्त करने वाले लोगों में एक निश्चित प्रकार के एमाइलॉयडोसिस विकसित होने का कुछ जोखिम होता है।

डॉक्टरों के अनुसार, लाइट-चेन (एएल) एमिलॉयडोसिस अस्थि मज्जा कोशिकाओं में असामान्यता के कारण हो सकता है। असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं प्रकाश श्रृंखला प्रोटीन के असामान्य रूपों का उत्पादन करती हैं, जो रक्त प्रवाह में प्रवेश करती हैं और एमिलॉयड जमा कर सकती हैं।

एक व्यक्ति अमाइलॉइड सीरम ए प्रोटीन विकसित कर सकता है यदि उसे संधिशोथ (आरए) या सूजन आंत्र रोग (आईबीएस) जैसी सूजन संबंधी बीमारी है। अमाइलॉइडोसिस का तीसरा रूप अमाइलॉइड ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन या टीआरआर प्रोटीन है और यह विकसित हो सकता है यदि आप उत्परिवर्तित डीएनए प्राप्त करते हैं जो टीटीआर प्रोटीन को अधिक अस्थिर बनाता है। जैसे-जैसे आप बड़े होते जाते हैं, आप एटीटीआर भी विकसित कर सकते हैं।

एमिलॉयडोसिस के लक्षण क्या हैं?

अमाइलॉइडोसिस का निदान करना बहुत कठिन है और लक्षण अलग-अलग होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं। एमाइलॉयडोसिस के कुछ सामान्य लक्षण हैं: बहुत कमजोर महसूस करना, बिना कोशिश किए वजन कम होना, पेट, टांगों, टखनों या पैरों में सूजन, हाथों या पैरों में सुन्नता या झुनझुनी महसूस होना, त्वचा पर आसानी से खरोंच लगना, बैंगनी धब्बे (पुरपुरा) या खरोंच- आंखों के आसपास की त्वचा के क्षेत्रों को देखना, जीभ का आकार बढ़ना और सांस की तकलीफ।

एएल एमिलॉयडोसिस विकसित करने वाले अधिकांश लोगों के गुर्दे में एमिलॉयड प्रोटीन का निर्माण होता है, और गुर्दे की विफलता का खतरा होता है।

कराची में टीवी की दुकान पर पाकिस्तान के पूर्व राष्ट्रपति जनरल परवेज मुशर्रफ की मौत की खबर देखते लोग। एपी

क्या एमिलॉयडोसिस रोकथाम योग्य है?

जीवनशैली से जुड़ी बीमारियों के विपरीत, एमाइलॉयडोसिस को रोका नहीं जा सकता है। लोग अक्सर एमिलॉयडोसिस के कुछ रूप विकसित करते हैं क्योंकि उनके पास अंतर्निहित स्थिति होती है।

हालांकि, चिकित्सा विशेषज्ञों का कहना है कि एमिलॉयडोसिस के विकास के जोखिम को समझकर और बीमारी का इलाज अपने शुरुआती चरणों में करके यह नियंत्रित किया जा सकता है कि एमिलॉयडोसिस आपके जीवन की गुणवत्ता को कितना प्रभावित करता है।

एमिलॉयडोसिस का इलाज कैसे करें?

दुर्भाग्य से, इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। लेकिन अधिक प्रोटीन के उत्पादन को रोकने और अंगों पर जमा को साफ करने के लिए आपके शरीर को समय देने के लिए उपचार हैं। यह अंग क्षति को रोकने में मदद कर सकता है।

एमाइलॉयडोसिस के उपचारों में से एक कीमोथेरेपी है। कीमोथैरेपी असामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है और उन्हें असामान्य प्रोटीन का उत्पादन करने से रोकती है जो एमिलॉयड जमा करते हैं। डॉक्टर स्टेम सेल ट्रांसप्लांट की सलाह भी दे सकते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, खाद्य एवं औषधि प्रशासन ने हाल ही में ट्रान्सथायरेटिन एमाइलॉयडोसिस के लिए कई दवाओं को मंजूरी दी है। ये दवाएं टीटीआर जीन को “साइलेंसिंग” करके या टीटीआर प्रोटीन को स्थिर करके काम करती हैं। नतीजतन, आगे अमाइलॉइड पट्टिका अंगों में जमा नहीं होनी चाहिए।

 

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